原发性血小板增多症 原发性血小板增多症居然痊愈了
迪丽瓦拉
2024-10-15 03:30:48
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原发性血小板增多症（Primary thrombocythemia，PT）是一种以脾大、血小板增多、出血和/或血栓形成等为特征的原发性骨髓增生性肿瘤。
PT是一种原因未知的骨髓增生性疾病，患者骨髓中的血小板增生，导致血小板增多，并且血小板功能异常，导致出血倾向和血栓形成。该病多见于中老年人，女性患病率略高于男性。临床症状各异，轻者可无任何症状，重者则出现明显的出血或血栓形成表现。常见的症状包括头痛、乏力、视力模糊、皮肤温暖红斑、肺血栓栓塞、胃肠道出血等。
诊断上，需首先排除其他疾病导致的血小板增多，如缺铁性贫血、各种感染和炎症、恶性肿瘤等。诊断原发性血小板增多症的主要依据是骨髓中巨核细胞增生、血小板数大于450×109/L；同时排除了其他血液病和非血液病的血小板增多症。亦可检测JAK2 V617F突变等特异性标志物帮助诊断。
治疗上，目前尚无根治方法，治疗主要针对出血、血栓并发症，并且需严密监测疾病的进展情况。药物治疗包括阻止血小板功能、减低骨髓血小板生成、抑制乙酰肝素酰化和抗凝等。对于患者病情进展，在特殊情况下，以化疗、干细胞移植为手段的治疗方案也在临床实践中逐步应用。
需要注意的是，患者在诊疗过程中应遵循医嘱定期复查，以及积极防治出血、血栓等并发症。患者应避免暴力活动、药物或毒品的滥用，以及注意饮食、保持良好的休息习惯，有助于疾病的控制与预后。
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