一、视神经炎 （一）发病特点：视神经炎或视神经乳头炎是指视神经任何部位发炎的总称，视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎及球后段的球后视神经炎。视神经炎大多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，球后视神经炎多见于青壮年。 （二）临床表现： 1、视力下降：大多视力突然下降，甚至发病数日即可降至光感或无光感。 2、眼  球：眼球转动时眼球后部牵引样疼痛，眶深部压痛。 3、瞳  孔：瞳孔对光反射迟钝或消失，或对光反应不持久。 4、眼底改变：视乳头炎时视乳头充血、轻度隆起（3D以下）、边缘不清、生理凹陷消失，视网膜静脉充盈迂曲，视乳头周围视网膜水肿混浊、火焰状出血及黄白色渗出，有时可波及黄斑部导致黄斑部出现放射状水肿皱褶。球后视神经炎时，早期眼底基本正常，晚期视乳头颜色变淡，视神经萎缩。 （三）诊断要点： 1、非单纯性视神经萎缩：主要表现为视神经乳头边界模糊，呈灰白色或蜡黄色，因神经胶质组织增生，生理凹陷消失，巩膜筛板孔无法透见。乳头周围或整个眼底可见视网膜血管白鞘，充盈迂曲或变细，有的病例还有脉络膜萎缩斑和色素沉着，主要包括 ①视神经炎继发视神经萎缩。②视神经乳头水肿继发视神经萎缩。③视网膜色素变性继发视神经萎缩。 2、单纯性视神经萎缩：主要表现为视神经乳头边界清，全部或部分苍白，巩膜筛板孔膜清晰可见。除视神经乳头外，眼底无其他改变，主要包括：①球后视神经炎继发视神经萎缩。②脱髓鞘疾病和脑白质营养不良导致视神经萎缩。③外伤性视神经骨管骨折、切断或挫伤视神经导致。④颅内炎症导致的压迫性视神经萎缩，常见于结核炎脑膜炎、隐性菌性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎症局限于视神经颅内段者。 （四）治疗方案： 1、病因治疗。 2、皮质激素治疗：急性病人，由于视神经纤维发炎肿胀，若时间过长或炎性反应过于剧烈，都可使视神经纤维发生变性和坏死。因此，早期控制炎性反应，避免视神经纤维受累极为重要。部分炎性脱髓性视神经炎患者，不经治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程，据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2倍，其使用原则如下： （1）患者为首次发病： 以前并无多发性硬化或视神经炎病史 ①若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；②MRI正常者，发生多发性硬化（MS）的可能很低，但仍可用静脉给长皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。 （2）对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者 复发期可应用糖皮质激素冲击疗法，或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等，恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂。 3、血管扩张剂：球后注射妥拉苏林或口服妥拉苏林、烟酸等。 4、支持疗法：维生素B1和维生素B12肌肉注射，每日一次，还可用三磷酸腺苷肌注每日一次。 5、抗感染治疗：如有感染情况，可使用抗生素（青霉素，先锋霉素）。 二、前部缺血性视神经病变 （一）发病特点：前部缺血性视神经病变是由于后睫状动脉循环障碍造成视神经乳头供血不足，引起眼睛急性缺氧而水肿的病变。本病好发于中老年人，常双眼先后发病，间隔数周、数月或数年。一般多由高血压、动脉硬化、糖尿炎、血液粘稠度增加严重贫血、血压过低、眼内压增高等因素。 （二）临床表现：突然发生无痛、非进行性的视力减退。多为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼，发病年龄多在50岁以上。可分为两种类型。 1、非动脉炎性：或称动脉硬化性。多见于40－60岁患者，可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。新对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是赴约高血压药物的患者中。25％－40％的另眼也会发病。 2、动脉炎性：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（GCA）所致的缺血性视神经病变，以70－80岁的老人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生。若从症状、体征或血沉而怀疑为巨细胞动脉炎时，可做颞动脉活组织检查。 （三）诊断要点：根据病史、临床表现、眼底和视野检查可诊断。健眼的检查也有助于诊断，因此此病多见于小视盘无视杯者。 1、眼底改变；早期部分或全部视乳头颜色变浅，边缘模糊。呈轻、中度水肿。视乳头及附近视网膜可有少量出血。晚期视乳头水肿消退，遗有部分或全部视乳头苍白，视网膜血管变细。 2、视野改变：可为象限盲或半盲，但不以水平或垂直正中线为界，是与生理盲点相连的弧形视野缺损。 3、荧光血管造影：早期显示视乳头区域性低荧光或充盈迟缓，其周围脉络膜充盈迟缓或缺损。后期病变区毛细血管渗漏，呈强荧光。 4、当一只眼发病后视神经萎缩，另一只眼又患本病发生视乳头水肿时,应注意与Foster-1(ennedy综合征）相鉴别。 （四）治疗方案： 1、针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。 2、全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要。如临床和血陈、CRP检查考虑为动脉炎性缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。 3、静脉滴注血管扩张药，改善微循环。 4、口服乙酰唑胺 降低眼内压，相对提高眼灌注压。但对其作用尚有争议。 三、视盘水肿 （一）发病特点：视神经乳头水肿是视乳头的一种炎性充血、隆起状态，是由于颅内压增高引起。视盘水肿是指炎症或其他原因所致的水肿。视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。约80%系由于颅内占位性病变所致，其他如炎症、外伤或先天性颅眶畸形等亦可引起。 （二）临床表现：有阵发性眼前发黑或阵发性视力模糊等症状。持续几秒至1分钟左右，往往是双侧。可出现神经症状：如癫痫发作、头痛、复视、恶心、呕吐，视力下降少见；慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失。 （三）诊断要点：典型视神经乳头水肿的诊断并不困难，还需做头部或眶部CT或MRI，或请神经科医生会诊视盘水肿的原因。若CT或MRI检查不能说明视盘水肿的原因，应请神经科医生做腰椎穿刺。并考虑做甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检查。临床可分为四型： 1、早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊，使视盘上下方边界不清； 2、进展型：双侧视盘肿胀充血明显，呈火焰状的出血，神经纤维层梗死呈棉绒状改变，黄斑部可又星形渗出或出血； 3、慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿已数月之久； 4、萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮改变。 （四）治疗方案：尽量寻找病因，及时治疗。脑瘤应早期手术摘除。对症治疗包括高渗脱水剂，如能排除颅内占位性病变，确诊为视盘血管炎视盘水肿型，皮质类固醇可取得良好效果。对伴有严重的头痛及有视神经病变，脱水剂等治疗无效可选用减压术、下减压术、外眶部切开视神经鞘减压术等，仅能达到一时性压力减轻，现多用腰椎腹腔分流术。监测其视机能状况可选用Farnsworth-Munsell100色彩试镜和VEP。 四、视神经萎缩 （一）发病特点：视神经萎缩不是一个疾病的名称，而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。视神经萎缩是视神经病损的最终结果，表现为视神经纤维的变性和消失，传导功能障碍，出现视野变化，视力减退并丧失。一般分为原发性和继发性两类。眼底检查可见视乳头颜色为淡黄或苍白色，境界模糊，生理凹陷消失，血管变细等。 （二）临床表现：主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损，前者变成较黑色，为视网膜色素层暴露；后者呈较红色，为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区，则更易识别，因该区神经纤维层特别增厚，如果病损远离视盘区，由于这些区域神经纤维导变薄，则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变，乃神经纤维层在该区变薄所致。 （三）诊断要点：虽然常用眼底镜检查即可发现，但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9～10根，如果视神经萎缩，这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞。根据眼底表现分为两类： 1、原发性视神经萎缩：视盘色淡，境界清晰，生理凹陷及筛板可见，视网膜血管正常。 2、继发性视神经萎缩：视盘灰暗，境界模糊，生理凹陷及筛板不可见，视网膜动脉变细，后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。 （四）治疗方案：目前无特效治疗。 1.病因治：一旦视神经萎缩，要使之痊愈几乎不可能，但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。 2.药物治疗：常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等，血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。 五、视神经肿瘤 （一）发病特点：可分为：①视神经胶质瘤：多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性。②视神经脑膜瘤：多见于20岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于长者多为恶性。 （二）临床表现：视神经的肿瘤不多见，其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退。 （三）诊断要点：根据病史、临床表现，B超、CT、RMI有助于确诊。 1、视乳头肿瘤：有视乳头黑细胞瘤、视乳头囊肿性血管瘤、视乳头神经胶质瘤。 2、视神经原发性肿瘤分为神经鞘膜瘤、神经干瘤。 3、视神经转移性肿瘤：多由肺癌、胰腺及乳腺癌转移而来。 （四）治疗方案： 1、手术治疗：为此瘤主要的治疗方法。手术方法和手术途径决定于肿瘤的大小和肿瘤是在眶内还是与颅内相沟通。肿瘤在眶内已广泛发展时，应行眶内容剜出术。 2、放射疗法：主要用于术后病例。其作用有：①检查证实视交叉受累，手术完全切除肿瘤已不可能；②肿瘤手术切除后又复发的病例；③肿瘤切除不彻底时。 3、中药治疗：主要用于术后病例。其作用有：①减轻术后症状；②促进出血及坏死物质吸收；③提高机体对肿瘤细胞的免疫功能，防止复发或扩散。 六、视盘发育异常 （一）发病特点：视盘发育异常的病因 视神经发育不全的病因不明。从文献资料分析，视神经发育不全与多种因素有关，其中少数为显性遗传，多数则可能与母体怀孕早期受到药物影响或感染性疾病有关，前者如苯妥英钠、奎宁、麦角酸、可卡因、酒精等；后者如巨细胞病毒、梅毒、风疹等。母亲患胰岛素依赖型糖尿病、胎儿酒精中毒综合征等有关，子宫后倾可产生视盘病变（同向偏盲性发育不良），推测是由经突触传递变性造成的。 （二）临床表现： 1、视神经发育不良：系胚胎发育13mm～17mm时视网膜神经节细胞层分化障碍所致。妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现，视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。 2、视盘小凹：为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病，视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白纤维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。 3、视盘玻璃疣：可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃疣大小不等，浅层易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发亮，透明或半透明。深层者表面有胶质组织覆盖，使局部隆起，边缘不整齐，B超可协助诊断。视野检查，可见生理盲点扩大、束状缺损或向心性缩小等。 4、视神经缺损：为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致，常伴有脉络膜缺损，仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视力明显低下，视野检查生理盲点扩大。视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可伴有葡萄膜缺损及其他先天性眼部异常。 5、牵牛花综合征：可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大3～5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部由白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。 （三）诊断要点：部分视神经发育不全患者伴有垂体发育异常，可行MRI检查，同时MRI测量视盘的大小和颅内视路的粗细，有助于视神经发育不全的诊断。双眼视神经发育不全的患者需要做神经放射影像学检查，特别是MRI以及内分泌学检查；对于生长发育正常的、单眼视神经发育不全或视盘阶段性发育不全的患儿，则应该做常规眼科学和儿科学检查。 （四）治疗方案：目前无特殊治疗方法。伴有生长激素缺乏时，可应用生长激素治疗。视神经发育不全尚有部分视力并伴有斜视者，有人主张采用健眼遮盖法，以促进黄斑中心凹视细胞的功能，不致因失用而进一步退化。但这一处理必须慎重，应经常检查健眼视力，不能因此导致健眼的剥夺性弱视。Brodsky等报道了伴有促肾上腺皮质激素缺乏、尿崩症和体温调节紊乱的患者，因发热和脱水导致病情加重而猝死，其中发病的关键因素是前脑发育不全，该病所伴随的生长激素缺乏和尿崩症在临床上能够纠正，患者可以恢复正常的骨骼生长。