运动神经元病是以上、下运动神经元改变为表现的慢性进行性神经系统变性疾病，出现肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，具体的病因及机制不明，老年男性、外伤史、过度体力劳动可能是发病的危险因素，可能和感染及免疫金属元素中毒或缺乏、遗传、营养障碍、自由基损害、癌症等有关联。

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长期以来，对运动神经元病的命名和分类争论较大，1994年世界神经病学联盟制定了详细的分类方法，但是比较复杂。目前普遍应用的分类方法是根据患者的肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤以及锥体束受累的不同组合，分为四个类型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。
肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，人群的患病率是百万人群中有0.8-7.3个人，90%以上是散发病例，成人的运动神经元病通常是在30-60岁发病、男性多见，男女发病的比例1.4-2.5:1。发病机制有几种学说，其中铜锌超氧化物歧化酶基因突变是目前公认的与肌萎缩侧索硬化有关，其它有氧化应激机制、神经营养因子缺乏、重金属中毒等。